L'hérédo-dystrophie mouchetée du parenchyme cornéen

Summary

The authors describe a new hereditary dystrophy of the cornea, the specked heredo-dystrophy of the corneal parenchyma. In the corneal stroma of both eyes speckles can be easily distinguished; they are more or less numerous and can be found in all the layers of the parenchyma, as well in the center as at the periphery. Dimension, shape and density of the speckles are very variable: they are oval, round or festooned; some of them are opaque at the borders; others show a more diffuse trouble; others are dotted; their borders are well-cut, regular or indented. In optical section the opacities are thin and flat. This dystrophy is not evolutive and is transmitted as an autosomal regular dominant trait. One member of the affected family shows a cloudy central dystrophy of the corneal stroma, so that it is possible that there exists a relationship between these two affections.

Résumé

Les auteurs décrivent une nouvelle dystrophie hérédo-familiale de la cornée, l'hérédo-dystrophie mouchetée du parenchyme cornéen. A l'intérieur du stroma cornéen des deux yeux se détachent très nettement de petites mouchetures plus ou moins nombreuses, qui se retrouvent dans toutes les couches du parenchyme et aussi bien au centre qu'à la périphérie. La dimension, la forme et la densité des taches sont très variables: elles sont ovulaires, arrondies ou festonnées; certaines sont plus opaques sur les bords; d'autres présentent un trouble plus diffus; d'autres encore sont piquetées; leurs bords sont nets, réguliers ou déchiquetés. En coupe optique les opacités sont minces et aplaties. Cette dystrophie n'est pas évolutive et se transmet suivant le mode dominant autosomique régulier. Un membre d'une des familles décrites présente une dystrophie nuageuse centrale du parenchyme cornéen.

Riassunto

Gli AA. descrivono una nuova distrofia erodo-familiare della cornea, l'eredo-distrofia punteggiata del parenchima corneale. Nell'interno dello stroma corneale dei due occhi si evidenziano molto nettamente delle piccole punteggiature più o meno numerose che si riscontrano in tutti gli strati del parenchima, tanto al centro come alla periferia. La dimensione, la forma e la densità delle macchie sono molto variabili: esse possono essere ovulari, arrotondate o festonate; alcune sono più opache sui bordi, altre presentano un'opacità diffusa; altre ancora sono punteggiate; i loro bordi sono netti, regolari o sfrangiati. In sezione ottica le opacità sono sottili e appiattite. Questa distrofia non è evolutiva e si trasmette seguendo il modulo dominante autosomico regolare. Un membro di una delle famiglie descritte presenta una distrofia nebulosa centrale del parenchima corneale.

Zusammenfassung

Die Autoren beschreiben eine neue heredo-familiäre Dystrophia der Hornhaut: die gesprenkelte heredo-Dystrophia des Hornhautparenchyms. Im inneren des Hornhaut-stromas beider Augen zeichnen sich sehr deutlich kleine mehr oder weniger zahlreiche Flecke; diese befinden sich in allen Schichten des Parenchyms und ebenso wohl in dem Mitten wie an der Peripherie. Die Ausdehnung, die Form und die Dichtigkeit der Flecke sind sehr verschieden: sie sind oval, rund oder festoniert. Gevisse sind mehr undurchsichtig am Rände; andere sind mehr allgemein getrübt; sichere sind punktiert. Ihre Rände sind deutlich, regelmässig oder zerstückelt. Im optischen Schnitt sind die Flecke dünn und abgeplattet. Die Dystrophie ist nicht fortschreitend und wird übertragen nach dem regelmässig autosomalen dominanten Modus. Ein Mitglied der beschriebenen Familie zeigt eine zentrale wolkige Dystrophie des Hornhautparenchyms.