Piccolo male in due gemelle monozigotiche. L'apporto dell'EEG allo studio dell'ereditarietà nell'epilessia

Summary

Monozigotic twin-girls 6 8/12 years old, one right-handed girl and the other left-handed, present petit mal seizures, appeared contemporaneusly when the twin-girls were 5 years old. The Eleccal tracing of petit mal with these troencephalogram shows a typicaracteristics: in the left hemisphere of the right-handed girl and in the right of the left-handed girl there is a preponderance of attivity.

One sister of the twis-girls, 8 years old, has a tracing with epilectical activity spike-wawe 3 per second of high voltage; she never had clinical seizures.

The mother's, 34 years old, present a tracing on activation, with teta activity 7 per second of low voltage.

The tracing of the father, 33 years old, is negative.

The tracing of the maternal-grand mother, 67 years old, present on activation, a light dysrithmia in the Pa O. right seat.

The AA take from these dates some considerations about the question of the heredity in the Epilepsy and conclude on the base of their researches that they could favour the conception that existe in the epilepsy a functional miopragie of the brain, on hereditary base. These miopragies are, probably, connected with one functional differentiation deficiency of determined structures of the central-nervous-system.

Riassunto

Due gemelle monozigotiche dell'età di a. 6 e 8/12, l'una destrimane e l'altra mancina, presentano crisi di piccolo male insorte contemporaneamente alla età di a. 5. Il tracciato EEG è di tipo piccolo male, con queste caratteristiche: vi è una preponderante attività a carico dell'emisfero sinistro nella gemella manritta e del destro in quella mancina.

Una sorella delle gemelle di a. 8 presenta nel tracciato una attività epilettica di tipo onda punta 3 c/s sincrona e simmetrica di alto voltaggio, senza che essa abbia mai presentato crisi cliniche.

La madre di a. 34 presenta nel tracciato (in iperventilazione e S.L.I.) un'attività di tipo teta 7 c/s di basso voltaggio.

L'esame EEG del padre di a. 33 è negativo.

L'esame EEG della nonna materna presenta (sotto iperventilazione e S.L.I.) lieve disritmia in sede parieto-occipitale destra.

Gli AA. traggono da questi dati considerazioni in merito al problema della ereditarietà nell'epilessia e concludono, in base alle loro ricerche, che esse possano suffragare il concetto che esistano nell'epilessia meiopragie funzionali a carico dell'encefalo, aventi base ereditaria dovute, probabilmente, ad una mancanza di differenziazione funzionale di determinate strutture del sistema nervoso centrale.

Résumé

Deux jumeaux monozigotiques, âgées de 6 et 8/12 ans, droitière l'une et gauchère l'autre, présentent des crises de petit mal qui ont surgi à la même âge de 5 ans. Le tracé EEG est du type « petit mal » et a ces caractéristiques: une prépondérante activité dans l'hémisphère gauche chez la jumelle droitière et dans l'hémisphère droit chez la gauchère.

Une sœur des jumelles âgée de 9 ans présente dans le tracé une activité épileptique du type « spike and wawe » 3c/s synchrone et symétrique, tout en n'ayant jamais présenté des crises cliniques.

La mère âgée de 34 ans présente dans le tracé (sous hyperventilation) une activité du type teta 7 c/s à bas voltage.

L'examen EEG du père âgé de 33 ans est négatif.

L'examen de l'aïeule maternelle présente (sous hyperventilation) une légère dysrytmie parieto-occipital droite.

Les AA. tirent de ces données des considérations au sujet du problème de la nature héréditaire de l'épilepsie et ils conclurent sur la base des ces recherches qu'elles peuvent appuyer l'idée qu'il y a dans l'épilepsie des miopragies fonctionnelles de l'encéphale fondées sur l'hérédité; dues probablement à une manque de différentiation fonctionnelle de structures particulières du Sisteme Nerveux Central.

Zusammenfassung

Zwei eineiige Zwillingsschewestern im alter von 6, 8/12 Jahren, die eine rechthändig, die andere linkshändig, weisen Krisis von Epilepsie auf, die gleichzeitig im alter von 5 Jahren entstanden sind. Die EEG gehört dem Typus Petit Mal mit folgenden Kennzeichen: eine überwigende Wirksamkeit zu lasten der linken Hemisphäre bei dem rechtshändigen Zwillingsmädchen und der rechten Hemisphäre beim Linkshändigen.

Eine 9 jarrige Schwester des Zwillingspaares zeigt in den EEG eine Epileptische synchronische und symmetrische Wirkung des Typus « spike and wawe » von hoher Voltzahl, ohne dass sie klinische Krisis aufgewiesen habe.

Die Mutter ist 34 Yahre alt und zeigt in der EEG unter Hiperventilation und S. L. I) eine Wirksamkeit Typus teta 7 c/s mit neidriger Voltzahl.

Die EEG Untersuchung beim 33 jähring Vater ist negativ.

Die EEG Untersuchung bei der Grossmutter von miütterlicherseite weist (unter Hiperventilation und S. L. I.) eine leichte Disrithmie auf der rechten Parieto- Occipital Seite.

Die AA. ziehen aus diesen Tatsachen Erwägungen hervor im Bezug auf das Problem der Arblichkeit der Epilepsie, und auf sen dass sie dei Begriff bekräftigen dass in der Epilepsie funktionelle Minderleistungen, erblicher natur, zulasten des Zentralnervensystems existieren, welche, warscheinlich, als ein funktioneller Differenzierungsmangel bestimmter Zentralnervensystem-Strukturen zu betrachten sind.